O que é Esclerose lateral amiotrófica?

A esclerose lateral amiotrófica, ou ELA, é uma doença das células nervosas do cérebro e da medula espinhal que controlam o movimento voluntário dos músculos. A ELA também é conhecida como doença de Lou Gehrig.
Sinônimos / ELA, Doença de Lou Gehrig, Doença de Charcotaela
Causas
Em cerca de 10% dos casos, a ELA é causada por um defeito genético. Nos demais casos, a causa é desconhecida.
Na ELA, as células nervosas (neurônios) se desgastam ou morrem e já não conseguem mais mandar mensagens aos músculos. Isso finalmente gera enfraquecimento dos músculos, contrações involuntárias e incapacidade de mover os braços, as pernas e o corpo. A doença piora lentamente. Quando os músculos do peito param de trabalhar, fica muito difícil ou impossível respirar por conta própria.
A ELA afeta aproximadamente 5 de cada 100.000 pessoas em todo o mundo. Não existem fatores de risco conhecidos, exceto ter um membro da família que tenha a forma hereditária da doença.
Exames
O médico fará um histórico do paciente, incluindo tópicos como força e resistência. O exame físico de força mostra fraqueza, muitas vezes começando em uma área. Pode haver tremores, espasmos e contrações musculares, ou perda de tecido muscular (atrofia). Atrofia e contrações involuntárias da língua são comuns. A pessoa pode ter um jeito de andar rígido ou desajeitado. Os reflexos são anormais. Há mais reflexos nas articulações, mas pode haver perda do reflexo faríngeo. Alguns pacientes têm problemas para controlar o choro ou o riso. Isso às vezes é chamado de “incontinência emocional”.aela2
Possíveis testes incluem:
Exames de sangue para descartar outras doenças
Teste respiratório para verificar se os músculos do pulmão foram afetados
Tomografia computadorizada ou ressonância magnética da coluna cervical para garantir que não exista uma doença ou lesão no pescoço, que pode ser semelhante à ELA
Eletromiografia para ver quais nervos não funcionam corretamente
Teste genético, se houver um histórico familiar de ELA
Tomografia computadorizada ou ressonância magnética da cabeça para excluir outras doenças
Estudos de condução nervosa
Testes de deglutição
Punção lombar
Sintomas de Esclerose lateral amiotrófica
Os sintomas geralmente não se desenvolvem até depois dos 50 anos, mas podem começar em pessoas mais novas. As pessoas com ELA têm uma perda gradual de força e coordenação muscular que finalmente piora e impossibilita a realização de tarefas rotineiras como subir escadas, levantar-se de uma cadeira ou engolir. Os músculos da respiração e da deglutição podem ser os primeiros a serem afetados. Conforme a doença piora, mais grupos musculares podem manifestar problemas. A ELA não afeta os sentidos (visão, olfato, paladar, audição e tato). Ela raramente afeta o funcionamento da bexiga ou dos intestinos, ou a capacidade de pensamento e raciocínio de uma pessoa.aela1
Os sintomas incluem:
Dificuldade para respirar
Engasgar com facilidade
Babar
Gagueira (disfemia)
Cabeça caída devido à debilidade dos músculos do pescoço
Cãibras musculares
Contrações musculares chamas fasciculações
Normalmente afeta primeiro uma parte do corpo, como o braço ou a mão
Posteriormente resulta na dificuldade de levantar objetos, subir escadas e caminhar
Paralisia
Problemas de dicção, como um padrão de fala lento ou anormal (arrastando as palavras)
Alterações da voz, rouquidão
Perda de peso
Buscando ajuda médica
Ligue para seu médico se: / Tiver sintomas de ELA, principalmente se tiver um histórico familiar da doença / Você ou alguém tiver sido diagnosticado com ELA e os sintomas piorarem ou surgirem novos sintomas / Maior dificuldade de deglutição, dificuldade para respirar e episódios de apneia são sintomas que requerem atendimento imediato.zzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzz15
Tratamento de Esclerose lateral amiotrófica
Não há cura conhecida para a ELA. O primeiro tratamento para a doença é com um medicamento chamado riluzol. O riluzol reduz a velocidade de progressão da doença e prolonga a vida. Os tratamentos para controlar os sintomas também são úteis: O baclofeno ou o diazepam também podem ser usados para controlar a espasticidade que interfere nas atividades diárias. O triexifenidil ou a amitriptilina podem ser receitados para pessoas com dificuldade para engolir a própria saliva. Fisioterapia, reabilitação, uso de órteses ou de uma cadeira de rodas ou outras medidas ortopédicas podem ser necessárias para maximizar a função muscular e o estado de saúde geral. A asfixia é comum. Se desejarem, os pacientes podem optar pela colocação de um tubo direto ao estômago para a alimentação. Isso é chamado de gastrostomia. A participação de um nutricionista é muito importante. Os pacientes com ELA tendem a perder peso. A própria doença aumenta a necessidade de ingestão de alimentos e calorias. Ao mesmo tempo, os problemas de deglutição podem fazer com que seja difícil comer o suficiente. Os dispositivos respiratórios incluem máquinas usadas somente durante a noite e ventilação mecânica constante. Os pacientes devem manifestar suas próprias opiniões quanto ao uso de ventilação artificial para suas famílias e os médicos.
Expectativas
Com o tempo, as pessoas com ELA perdem progressivamente a capacidade funcional e de cuidar de si mesmas. O óbito em geral ocorre dentro de 3 a 5 anos após o diagnóstico. Cerca de 25% dos pacientes sobrevivem por mais de 5 anos depois do diagnóstico.
Complicações possíveis
Aspiração de comida ou líquido
Perda da capacidade de cuidar de si mesmo
Insuficiência pulmonar. Consulte: Síndrome do desconforto respiratório agudo
Pneumonia
Escaras (úlceras de pressão)
Perda de pesoaela3Prevenção
Pode ser recomendável o aconselhamento genético se você tiver um histórico familiar de ELA.
http://www.procuradaela.org.br/
http://www.abrela.org.br/

Publicidade

Utilizamos cookies e tecnologias semelhantes de acordo com a nossa Políticas de Privacidade e Termos e condições, ao continuar navegando, você concorda com estas condições.